Demenza Frontotemporale e Corpi di Lewy: Sintomi e Caratteristiche Cliniche

Demenza Frontotemporale

Afasia Progressiva Primaria (APP)

L'afasia progressiva primaria (Misura 82) è caratterizzata da un'alterazione insidiosa del linguaggio, causata da atrofia nelle zone perisilviane sinistre, in assenza iniziale di demenza. Si manifesta con una progressiva perdita delle competenze linguistiche che evolve per circa due anni; successivamente, si aggiungono sintomi cognitivi. Esistono due varianti principali: fluente e non fluente.

Caratteristiche cliniche dell'APP:

• Esordio: Inizia con afasia, seguita da demenza.
• Linguaggio: Aumento degli errori fonologici, riduzione del linguaggio verbale, esitazioni, frasi brevi e incomplete.
• Deficit specifici: Diminuzione dell'agilità verbale, parafasie letterali e semantiche, neologismi. La ripetizione rimane spesso integra (simile all'afasia transcorticale).
• Evoluzione: Deterioramento progressivo che può portare al mutismo entro circa 8 anni dall'esordio.

Lettura e scrittura:

La scrittura si deteriora progressivamente, riducendosi a parole semplici o frasi grammaticalmente scorrette. La lettura presenta spesso omissioni, sostituzioni o aggiunte, riflettendo i deficit linguistici sottostanti.

Demenza Semantica

Definita da Snowden nel 1989 come una compromissione della memoria semantica, è caratterizzata da:

• Difficoltà nella comprensione delle parole e nella denominazione.
• Discorso fluente, prodotto senza sforzo apparente, ma privo di contenuto informativo.
• Perdita della rappresentazione mentale degli oggetti e incapacità di riconoscerli.

Demenza a Corpi di Lewy

È una forma di demenza degenerativa, multifocale e subcorticale, più comune in soggetti di età inferiore ai 60 anni. È caratterizzata dalla presenza dei corpi di Lewy e dalla perdita di funzioni cognitive.

Criteri diagnostici e manifestazioni cliniche:

Per la diagnosi di demenza, devono essere colpite almeno tre funzioni cognitive (inclusa la memoria) in misura tale da compromettere le normali attività quotidiane, senza alterazione della coscienza.

Sintomi principali:

• Deficit cognitivi: Errori di memoria episodica e fallimenti nelle capacità esecutive.
• Disturbi comportamentali: Depressione, deliri lucidi (allucinazioni da svegli), ansia e irritabilità.
• Anosognosia: Mancanza di consapevolezza della malattia, che genera conflitti familiari.
• Alterazioni funzionali: Perdita di controllo degli impulsi, comportamenti socialmente inappropriati, alterazioni del sonno, dell'appetito e della cura della propria igiene.

Quando sospettare la patologia:

• Presenza di pregresse lesioni cerebrali (es. traumi cranici).
• Esordio con deficit di memoria.
• Errori ripetuti e disadattamento comportamentale.
• Lamentele somatiche vaghe.